Проказа – это что за болезнь?

Проказа – это системное инфекционное заболевание, протекающее в хронической форме, вызывается бактериями Mycobacterium leprae (палочка Хансена). При патологии наблюдается поражение кожи, периферической нервной и костной (в основном страдают кисти и стопы) системы.

Синонимы: лепра, финикийская (скорбная) болезнь, ленивая смерть, крымка, болезнь Святого Лазаря.

Исторические факты

Старые рисунки симптомов проказы

Рисунки XIX века, на которых изображены больные проказой. Слева у человека паралич лицевого нерва. У женщины в центре помимо узелков имеется потеря бровей и, кажется, рубцевание правого глаза. Крайняя правая женщина (в описании к рисунку было указанно, что ей 28 лет) имеет много больших узелковых образований (лепром).

Человечество знакомо с проказой с давнего времени. Первые упоминания о заболевании, встречающиеся в письменных памятниках, относятся к XV–X в. до нашей эры. Также проказа описывалась в Библии (Ветхий Завет) и в папирусе Эберса (относится к старейшим медицинским рукописям Древнего Египта).

Раньше больные лепрой вызывали страх и брезгливость, поэтому их называли «прокаженные». В древние времена патология не поддавалась лечению, пострадавших ожидала неминуемая инвалидность и во многих случаях – смерть.

В Европе пик заболевания наблюдался в периоде с XII по XIV век. Из-за мнительности и лепрофобии пострадавшие становились настоящими изгоями – им воспрещалось посещать людные места и пользоваться проточной водой, также с ними боялись находиться рядом и даже разговаривать. Проказа считалась весомым поводом для разъединения брака, а при первых признаках проводились церковные отпевания еще живого человека.

Для полной изоляции больных позже были придуманы лепрозории, которые строились на территории монастырей. Там пациенты получали медицинскую помощь и умирали в «человеческих» условиях. Такие учреждения помогли снизить пик заболеваемости, и к XVI веку проказа исчезла из многих европейских стран.

На сегодня лепра – достаточно изученное заболевание. Доказано, что она не передается при контакте с кожей (учитывая целостность эпидермального слоя) и при отсутствии лечения не всегда приводит к летальному исходу.

Французский журналист Рауль Фоллеро в 1948 году основал Орден милосердия, а в 1966 году — Федерацию европейских противолепрозных ассоциаций. Благодаря его вкладам в календаре появился новый праздник – День прав больных проказой, который отмечается 30 января.

Классификация и симптомы

По различным данным, в мире насчитывается от трех до десяти миллионов пациентов, страдающих проказой, также ежегодно диагностируется более 600 тысяч новых заболеваний.

Существует несколько подходов к классификации проказы, применяемые различными организациям. Но выделяемые виды не сильно отличаются, скорее просто в некоторых классификациях опускается одна из форм.

  • Всемирная организация здравоохранения выделяет две формы заболевания, исходя из количества бактерий-возбудителей: олигобациллярная (до 5-ти поражений на теле) и мультибациллярная (больше 5-ти образований).
  • Шкала Международной ассоциации по борьбе с лепрой (International leprosy association) основывается на классификации Ридли-Джоплинг (исходя из иммунной реакции) и насчитывает пять градаций. 
  • МКБ-10, хотя и разработано ВОЗ, также за основу берет принцип Ридли-Джоплинг и выделяет лепрематозную, пограничную (неопределенную) и туберкулоидную формы.
  • В MeSH также используются три группы.

Лепроминовая проба – это внутрикожная инъекционная аллергическая проба с лепромином (экстракт выделяется из тканевых поражений больных лепроматозной лепрой). Оценивание местной реакции проводится спустя 2-4 недели. Проба выполняется с целью диагностирования формы проказы для последующего выбора схемы лечения. Проще говоря, лепроминовая проба – это как манту, которую всем делают в детстве, только здесь вместо бактерий туберкулеза вводится возбудитель самой страшной формы лепры, после чего на коже наблюдают реакцию иммунитета.

Лепроматозная (саркоидная)

Лепроматозная форма лепры

 

Считается самой опасной. В организме присутствует огромное количество бактерий. Заболевание начинается с поражения эпидермиса – на поверхности конечностей, лба, надбровных дуг, щек и носа (иногда – на туловище и даже внутренних органах) образуются гранулематозные узлы, носящие название «лепромы». Со временем формируются крупные складки, преобразующие лицо пациента в «львиный лик».

Бугорки твердые на ощупь, имеют размеры от спичечной головки до фасоли. В этих узлах содержится огромное количество микобактерий: на 1 см3 пораженной ткани – до одного биллиона бацилл.

Вначале заболевание поражает оболочку носа, особенно в этот процесс вовлекается перегородка, разделяющая правую и левую часть ноздри. Именно с этой части берется лабораторный соскоб или пункция и при наличии проказы выделяется палочка Ганзена.

Со стороны глаз происходят негативные изменения в роговице (изъязвления, рубцевания) и без оказания медицинской помощи это приводит к слепоте.

Нервная система также вовлекается в патологический процесс. У больных наблюдаются невротические реакции, изменение чувствительности, отмечаются двигательные расстройства.

Одно из тяжелых осложнений – расслаивание костей скелета – кисти и стопы становятся мягкими, в тяжелой стадии заболевания возможны отпадения фаланг пальцев, деформация носа.

Лепроминовая проба – отрицательная.

Пограничная

Пограничная лепра

Это наиболее распространенная форма лепры. Заболеванию характерно небольшое количество пятен, имеющих нечеткую границу. Часто пограничную форму проказы принимают за хронический дерматоз. Самочувствие пациентов в начале инфицирования не нарушено. По мере прогрессирования патологии трофические расстройства и нарушение чувствительности приобретает яркую выраженность.

Лепроминовая реакция может быть отрицательной или положительной. В первом случае присутствует высокий риск перехода заболевания в саркоидную форму. При положительной реакции патология, как правило, приобретает туберкулоидное течение.

Туберкулоидная

Туберкулоидная лепра

Наблюдается поражения кожных покровов, периферических нервов и внутренних органов.

При туберкулоидной форме на эпидермисе вместо узлов образуется от одного до нескольких пятен, имеющих асимметричность, безболезненны на ощупь, красно-коричневого цвета с четкими границами и побледнением в центре.

Нервные заболевания и полиневриты имеют схожую симптоматику с лепроматозной формой, но протекают намного легче. Наряду с этим отмечается раннее нарушение тактильной и температурной чувствительности. Пораженные очаги с виду имеют блеск и «сальность», также в этих местах наблюдается выпадение волос.

Туберкулоидная форма проказы имеет низкую заразность по сравнению с лепроматозной формой.

При постановке лепроминовой пробы отмечается слабая замедленная реакция.

Выпадение бровей при лепре

Выпадение бровей – один из симптомов

Особенности течения у детей

У детей проказа может протекать по ювенильному типу. Другими словами, заболеванию присущи некоторые черты лепроматозной, туберкулоидной и пограничной формы, также возможно проявление узловатой эритемы.

Причины развития

Возбудитель лепры был открыт в 1874 году норвежским ученым А. Хансеном. Mycobacterium leprae – это грамположительные бактерии, относящиеся к внутриклеточным паразитам, морфологические свойства которых имеют высокую схожесть с палочкой Коха (вызывает туберкулез).

Пути передачи

Вопреки распространенному мнению проказа не очень заразна.

Источник заражения – больные люди. Бацилла выделяется с носовой слизью, каловыми массами, мочой, слюной; из изъязвленной поверхности лепром также отделяются бациллы в окружающую среду. Инфицирование чаще всего происходит при непосредственном кожном контакте (микобактерия проникает через микротрещины или ранки). Также передача заболевания может произойти при поцелуях, половых контактах или укусах кровососущих насекомых. Также предполагают, что инфекция может передаться через кашель больного.

Люди с крепкой иммунной системой имеют к лепре резистентность. Заболевание в этом случае малоконтагиозно и инфицирование может произойти лишь при длительном тесном контакте. Инкубационный период (время от заражения до проявления первых признаков) длится в среднем от трех до семи лет.

Диагностика – проверка врачей на знания

Даже на сегодня проказа – не забытое заболевание и время от времени встречается в современной врачебной практике. Ее определение может вызывать особые сложности в странах, где данное заболевание встречается очень, не смотря на развитую медицину (например, в США).

Для диагностики патологии, вызванной Mycobacterium leprae, подключаются узкоспециализированные врачи: инфекционисты, дерматологи, невропатологи. Помимо жалоб пациента и внешних признаков патологии, во внимание берутся лабораторные исследования, наиболее точным является бактериоскопическое выявление бациллы Mycobacterium leprae или путем обнаружения ДНК с использованием полимеразной цепной реакции. Соскоб берется из слизистой оболочки носа, пораженных участков кожи, также изучается материал, выделенный из бугорков и лимфоузлов.

Врачу важно проявить внимательность, так как на первых порах лепру можно перепутать с другим патологическим процессом. В этом случае для уточнения диагноза следует провести ряд лабораторных исследований.

Заболевания, дерматологические проявления которых имеют высокую схожесть с проказой (берется во внимание характер сыпи и пятен):

  • третичный сифилис;
  • мультиформная эритема;
  • токсидермия;
  • нейрофиброматоз;
  • красный плоский лишай;
  • туберкулез и саркоидоз кожи;
  • лейшманиоз;
  • узловатая эритема.

Существует еще один способ (не всегда эффективен, но простой и безвредный) проведения дифференциальной диагностики проказы – проба с никотиновой кислотой (вводится 1 мл, раствор 1%). Спустя 1-3 минуты после процедуры пятнистая лепрозная сыпь краснеет и отекает.

Методы лечения

Сегодня проказа является излечимым заболеванием. Если инфекция протекает в тяжелой форме, то пациента размещают в специализированные противолепрозные учреждения. В остальных случаях больной получает терапевтическую помощь на дому.

Для лечения лепры используют этиотропную терапию. Медикаментозное лечение заключается в использовании сульфоновых препаратов, проявляющих антибактериальное воздействие на Mycobacterium leprae. Наиболее распространенные препараты – «Солюсульфон» (его вводят внутримышечно два раза в неделю), «Диаминодифенилсульфон», «Сульфаметрол».  Также эффективен «Димоцифон», оказывающий одновременно противомикробный и иммуномодулирующий эффект.

Также назначаются антибиотики широкого спектра действия («Рифампицин», «Офлоксацин»), витамины, гепатопротекторы. В связи со снижением защитных функций организма существует высокая вероятность заболевания туберкулезом, поэтому пациентам во многих случаях назначается внеплановая вакцинация БЦЖ.

Для профилактики инвалидности рекомендуются физиотерапевтические процедуры: массаж, электрофорез, УВЧ, лечебно-профилактическая гимнастика и физкультура. С целью предупреждения ортопедических заболеваний рекомендовано ношение специального пособия (стельки, стяжки, скобы, бандажи и ортезы).

Прогноз заболевания

Последствия проказы напрямую зависят от срока раннего диагностирования и лечения патологии. Если необходимые меры были предприняты на первом году развития заболевания, то во многих случаях пациенту удается избежать тяжелых осложнений.

При поздней обращаемости к специалистам возможно пожизненное сохранение нарушения чувствительности, паралича и деформации скелета. У мужчин может наблюдаться стойкая азооспермия, приводящая к бесплодию. При отсутствии лечения в большинстве случаев пациент погибает от истощения, удушья, нарушения белкового обмена (амилоидоз) и прочих сопутствующих заболеваний.

Неприятные фото серьезных последствий проказы

Обширные узлы на лице при лепре

Страшные поражения лица

Повреждение рук при лепре

Деформированные руки

Деформированные стопы и ноги при лепре

Деформированные стопа и нога

Изъязвлённая ног при лепре

Изъязвленная стопа

Деформация носа при лепре

Деформированный нос

Слепота при лепре

Кератопатия, которая развилась из-за неспособности закрыть глаз и его пересыхания, в результате – слепота.

Вы можете оставить комментарий ниже.

Комментариев к записи: 20
  1. Владимир (nabloge.ru) :

    Ужас… Говорят помогает льняное масло, но на таких стадиях вряд ли…

    • Владимир (granit-dvor32.ru) :

      Говорят говорят… еще скажите подорожником лечится. Бегом к врачу и не заниматься самолечением!

    • Юрий (shra.ru) :

      Бросьте эти народные методы — с проказой лучше не шутить и сразу бежать к специалистам.

  2. tormozit :

    А я думал в нынешнее время её уже не существует…

  3. Сергей (lirb.ru) :

    Шансов что обнаружат на ранней стадии не так много, инфекционисты в обычных больницах не имеют достаточно опыта. А когда поймут в чем дело, болезнь уже успеет нанести ущерб. Беречь нужно себя, и быть внимательным к вопросам личной гигиены

  4. Александр (active-travel.club) :

    Не думал что эта болезнь существует и в наше время. Жуткое зрелище. Как то смотрел фильм, там есть эта тема, «царство небесное» называется вроде бы

  5. Эльза (fishing-mir.blogspot.ru) :

    Прочитала статью, и немного страшно стало. Эта болезнь настойчиво ассоциируется у меня с эпохой Средневековья. Нет, я знала, что данное заболевание ещё встречается на нашей планете, но что достаточно часто — это поразило, если честно. Кроме того, у неё много форм и разновидностей. Даже врачи иногда могут спутать ее симптомы с симптомами других болезней. И докторам необходимо проведение серьезных проб и анализов, чтобы правильно диагностировать болезнь. И пока мы все заняты своими проблемами, делами, суетой, кто-то в этом мире страдает от этого ужасного, изменяющего внешний вид человека, недуга. Фотки больных поразили. В современном мире, казалось бы, при всех научных достижениях и открытиях, люди, имеющие несчастье заболеть проказой, при всех своих физических страданиях ещё и выглядят, как чудовища из фантастических фильмов. Страшное заболевание.

  6. Артем (www.unspecific.ru) :

    Немного не по себе стало от увиденных в статье фотографий… Вообще, любые внешние проявления каких-либо патологий, по мне так, доставляют своему владельцу очень большой дискомфорт. Хотя, в современном обществе внешние аномальные проявления успешно маскируются различными, скажем так, «модификациями» тела.

    А как же тогда быть с корнями болезни? Ведь, как известно, недостаточно лечить последствия. В случае с проказой — да, известен возбудитель заболевания, и это очень хорошо! Но как же быть, например, с аутоиммунными болезнями, в развитии которых приняло участие огромное количество факторов? Разве ввести человека в ремиссию — и есть тот самый «желаемый результат»?

    В общем, много у меня мыслей, в одном комментарии все и не расскажешь. Спасибо за ваш труд и конкретно за эту статью.

  7. Анастасия (svoya-nedvizhimost.ru/kak-ocenit-kvartiru-i-uznat-ee-realnuyu-stoimost) :

    Спасибо за полезную информацию.

  8. eruditochka (/eruditochka.ru) :

    Да, жуть.. Серьезно, шансы обнаружить на ранней стадии малы, и это пугает.

  9. Владилсав (obretu.ru) :

    Я вижу каждый день очень много людей без бровей. Это настораживает меня. Ну а кроме шуток, статью было интересно почитать. В различных исторических фильмах часто упоминают проказу, но как-то руки не доходили прогуглить по это. А тут напал на статью и прочитал с большим удовольствием. Очень был удивлен увиденными фотографиями и иллюстрациями. Удивлен тем, что у нее столько «видов». Очень удивил тот факт, что по сей день болезнь считается неизлечимой. Люди столько всего изобрели за это время, но как вылечить болезни они не знают. Зато, активно говорят о разных нано-технологиях =)

    • Елена :

      Владислав, в статье написано, что болезнь излечима, вы наверное, переволновались и прочли не верно. Все хорошо, она излечима!

  10. Perchin (174metar174.ru) :

    Интересная статья. Я вообще-то думал, что эта болезнь давно ушла. И вспоминается только в исторических фильмах. А, оказывается, нет. Хорошо, что известен возбудитель этого заболевания. Значит предотвращать можно и как бы не было трудно, выявлять на ранней стадии. Чтобы не доводить до той стадии, что демонстрируют снимки. Неприятная картина.

  11. Hirikift (pristor.ru) :

    Жесть, хорошо, что данное заболевание излечимое и многие люди могут измениться!

  12. Белка-88 (promo.citynix.ru) :

    Такое страшное заболевание.. Как бы медицина не шла вперед,природа всегда на шаг впереди.. и каких бы лекарств не изобретали, болезни все извращенней

  13. Айти-Юг Краснодар (/it-yug.ru/obsluzhivanie-kompyuterov) :

    Не думал, что заболевание с таким незаурядным названием — проказа так серьезно выглядит на фотографиях и более того, что от этого заболевания умирают! Теперь буду с настороженностью относиться к людям без бровей, какждый раз думать, а не связано ли это с проказой!

  14. poison2014 (homeforums.mybb.ru) :

    Болезнь на самом деле очень страшная, я о ней даже в журнала читал. Много жизней унесла. Сегодня она уже не настолько распространена. Но вот хотелось бы узнать, от чего она произошла, как остановить ее протекание. О методах лечения прочитал, но на самом ли деле они помогут избавиться от недуга.

  15. Серега (home.forum-forums.com) :

    Болезнь как я понимаю, размножается при не соблюдении гигиенических норм. По этому старайтесь всегда соблюдать чистоту. В старые времена, людей с такой болезнью относили к ведьмам, колдунам, что влекло смертельную казнь.

  16. Елена :

    Сейчас читаю книгу «Прокаженные» Георгия Шилина. Кому интересно, вот ссылка на книгу.
    http://lib.ru/RUSSLIT/SHILIN_G/shilin_prokagenye.txt

  17. Ирина (/wmesteobovsem.ru) :

    Интересная статья очень впечатлила! Вообще считала, что лепра не излечима как и СПИД, знаю в городе Астрахань есть Лепрозорий думала люди там живут до конца жизни без возможности выхода от туда.

Оставить комментарий

Инфо