Миастения – одно из аутоминных заболеваний, при которых иммунная система ошибочно атакует клетки собственного организма, в данном случае страдают рецепторы мышц. При нем разрушаются химические вещества, которые нужны для связи нервных окончаний и рецепторов. Мышцы нуждаются в этой связи для их правильной работы. Без этого они становятся слабыми.
Симптомы и осложнения
Наиболее распространенными симптомами миастении включают двойное зрение (диплопия), опущение век (птоз) и мышечную слабость, которая обычно ухудшается после нагрузок или в конце дня и облегчается после отдыха.
Мускулатура вокруг глаз особенно подвержена влиянию миастении, и проблемы с глазами являются первым признаком заболевания примерно в 40% случаев. В конце концов, почти у всех больных будут наблюдаться глазные симптомы. Около 15% людей испытывают симптомы только связанные с глазами и больше никаких – это называется глазной миастенией.
Другие распространенные симптомы этого заболевания включают:
- помутнение зрения;
- неспособность встать без рук;
- нестабильная или необычная походка;
- слабость в руках, ногах, руках и пальцах (у 10% больных).
У 1 из 6 пациентов болезнь затрагивает мышцы горла и лица, в результате могут быть проблемы с:
- Разговором: речь может стать мягкой или в нос.
- Глотанием: человек может подавиться, так как еда, выпивка и проглатывание таблеток становится сложнее. Во время питья жидкость может выходить из носа.
- Жеванием: мышцы, используемые для жевания, могут ослабевать во время еды, особенно если пища жесткая или жевательная, например, жареное мясо.
- Выражением лица: может развиться другая или необычная улыбка, если затронуты определенные лицевые мышцы.
Людям, которые временно теряют возможность принимать пищу, возможно, придется быть госпитализированными, чтобы их кормили внутривенно. Более серьезная опасность заключается в затруднении дыхания, вызванном болезнью. Это называется миастеническим кризисом, и он несет ответственность за большую часть небольшого числа смертей из-за миастении. Люди с проблемами дыхания должны немедленно отправиться в больницу.
Причины
Точная причина миастении не известна. Одна из теорий состоит в том, что ее развитие может быть вызвано вирусом или другой инфекцией, которая имеет сходную структуру с частью рецептора ацетилхолина (вещества, находящегося в нервно-мышечном соединении и необходимого для нормальной их работы). Антитела, которые иммунная система производит для борьбы с вирусом, также ошибочно атакуют рецепторы.
Известно, что некоторые антитела, обнаруженные в крови людей с миастеней, были созданы для атаки рецепторов ацетилхолина.
Иногда рожающие женщины с миастенией передают эти специфические антитела своим младенцам, вызывая у них мышечную слабость. Это называется неонатальной миастенией и встречается примерно у 12% новрожденных, матери которых больны. Неонтальная миастения отличается от врожденной, потому что младенцу становится лучше через несколько недель и все проходит за 2-3 месяца, когда уровень в крови антител падает.
Некоторые люди с миастенией не имеют антител к ацетилхолиновым рецепторам. Многие из них, однако, имеют антитела к ферменту, участвующему в функциях рецептора ацетилхолина.
Другая патология, которая часто проявляется у больных миастенией, представляет собой сверхактивный, увеличенный или иным образом аномальный тимус. Вилочковая железа, как еще называют тимус, расположена там, где шея присоединяется к груди. Это важно для нормального развития иммунной системы. Обычно тимус растет в детстве и становится неактивным в период полового созревания, после чего постепенно уменьшается и заменяется жировой тканью. Однако у людей, страдающих миастенией, он часто продолжает функционировать и во взрослой жизни.
Некоторые люди с миастениями имеют тимому (опухоль в тимусе). Это тип рака, но очень мало людей умирает от него.
Некоторые лекарства могут спровоцировать начало миастении. Препараты, которые способы вызывать ухудшение симптомов у восприимчивых пациентов включают бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, хинин и некоторые антибиотики .
Генетические факторы могут играть определенную роль.
Симптомы могут также ухудшаться с эмоциональным или умственным стрессом, болезнью, усталостью или высокой температурой.