Муковисцидоз у взрослых

Муковисцидоз или кистозный фиброз – генетическое хроническое заболевание, поражающее секреторные железы, которые отвечают за производство жидкостей, таких как слизь, пот и пищевые ферменты, в результате чего те становятся густыми и липкими. Клееподобная слизь накапливается в каналах организма и вызывает проблемы во многих органах, особенно в легких, что может привести к инфекциям, а также поджелудочной железе, что затрудняет правильное переваривание пищи.

Муковисцидоз обычно диагностируется еще в детстве, но у молодых взрослых, у которых нет симптомов (или они слабо выражены), иногда также обнаруживают это заболевание. В редких случаях такой диагноз ставят людям старше 40-ка.

Не существует методов излечения от муковисцидоза, и состояние обычно ухудшается с течением времени. Однако, благодаря скринингу, ранней диагностике и современным методам лечения, люди с кистозным фиброзом могут жить до 40 лет и дольше.

Симптомы

У взрослых муковисцидоз может проявляться очень по разному, но чаще включает некоторые из следующих симптомов и признаков:

• постоянный кашель;
• хрипы при дыхании;
• инфекции легких (приблизительно 70% взрослых с муковисцидозом имеют в дыхательных путях синегнойную палочку – Pseudomonas aeruginosa);
• панкреатит (воспаление поджелудочной железы);
• синусит;
• недоедание;
• бесплодие (более 95% мужчин с заболеванием);
• артрит.

Также дополнительными признаками могут служить:

• бронхоэктатические болезни – заболевания, при которых происходит повреждение бронхов и нагноение;
• симптом барабанных палочек – утолщаются последние фаланги пальцев;
• полипы в носу;
• обструкция кишечника;
• билиарный цирроз печени.

Диагностика

Поскольку заболевание обычно диагностируется у детей, более мягкие формы, проявляющиеся во время взрослой жизни, вероятно, недооцениваются. Например, при оценке взрослых пациентаов с идиопатическим панкреатитом (т.е. с неопределенными причинами), особенно при наличии вышеуказанных признаков, следует рассмотреть диагноз муковисцидоза.

Чтобы диагностировать кистозный фиброз у взрослых, необходимо комплексное исследование и сбор обширной истории. При диагностике чаще всего проводится анализ пота, который определяет количество соли (хлоридов) в нем. Для его проведения наносится химическое вещество на кожу, которое заставляет пациента потеть, а затем пот собирается для анализа. Человек с муковисцидозом обычно имеет больше соли в поту. Но у взрослых, у которых ранее не был диагностирован муковисцидоз, нередко уровень хлорида в поту является нормальным. Тогда может помочь генетический тест.

Могут потребоваться другие методы диагностики, включая анализ крови, тест на мокроту (слизь) и на функцию легких, чтобы определить, насколько нормальным является дыхание. Также может быть выполнен рентген, компьютерная томография и / или МРТ.

Лечене

Лечение муковисцидоза не является кратковременным. Оно требует ежедневных процедур со стороны больного, чтобы оставаться как можно более здоровым. Ежедневные процедуры обычно включают:

• Методы очистки дыхательных путей, чтобы разжижить слизь и удалить ее
• Пищевую терапию
• БАДы
• Упражнения

Чтобы поддерживать оптимальную функцию легких, скорее всего, будут назначены врачом лекарства, разжижающие слизь, и бронходилататоры (используемые в ингаляторах, чтобы помочь сохранить открытыми дыхательные пути).

Антибиотики регулярно используются для лечения инфекций легких. Если необходимы внутривенные антибиотики, потребуется госпитализация.

В тяжелых случаях может потребоваться трансплантация легких.

(Пока оценок нет)

Загрузка...