Болезнь Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) – нейроэндокринное заболевание, возникающее вследствие нарушения регуляторной функции на уровне головного мозга в области гипоталамуса и гипофиза. Это поражение приводит к их усиленной работе, вследствие чего наблюдается повышенная выработка адренокортикотропного гормона.
Эндокринные нарушения в головном мозге влияют на функцию коры надпочечников, поэтому в ней происходят неблагоприятные сбои в производстве гормонов кортизола и кортизона.
Симптомы болезни Иценко-Кушинга
Клинических характеристик у этого заболевания очень много. Из-за дисфункции гипоталамус-гипофизарного строя наблюдаются патологические изменения во многих системах. Итак, в чем проявляется болезнь Иценко-Кушинга?
| Изменения | Клиническая картина |
| Кожа | Наблюдается повышенная сухость, истончение, шелушение, «мраморность» или дисхромия – выраженный сосудистый рисунок в виде сети или дерева, имеющий красно-синюшный оттенок. Кроме всего этого, пациент отмечает повышенную региональную потливость.
Также стоит отметить появление на коже характерного для этого заболевания симптома – стрий. Это крупные или мелкие растяжки темно-красного или багрового цвета, которые расположены на животе, внешней бедренной поверхности, грудной клетке и иногда в области плеча. Из-за повышенной сальности эпидермиса могут появляться акне – воспаленная угревая сыпь. Повышенная ломкость сосудов часто вызывает подкожные кровоизлияния, которые принимают узор в виде звездочек. |
| Мышечная система | Происходит снижение мышечной массы вплоть до атрофии. Также отмечается сбавление мускульного тонуса, особенно это заметно по ягодичным мышцам (визуально они как бы «растекаются» от задней части бедра к самой спине). Передняя брюшная стенка также подвержена изменениям: из-за слабости мышц происходит выпячивание и отвисание живота, что впоследствии нередко приводит к грыже.
Данная патология возникает вследствие высокой концентрации гормона глюкокортикоида, негативно воздействующего на белки, которые наполняют мышечную массу. |
| Волосяной покров и половые признаки | Наблюдается развитие гирсутизма и вирилизма. Эти состояния возникают из-за переизбытка гормона андрогена. Гирсутизм – это рост волос у слабой половины человечества по мужскому типу, то есть появление растительности под носом и нижней губой, на грудной клетке и спине. Вирилизм также свидетельствует о патологии, и у женщины это отражается на изменении голоса (он становится грубым и низким). Кроме того, происходит атрофия молочных желез, яичников и матки, а при тяжелом течении болезни отмечается рост клитора и слияние половых губ.
Присутствие гормона андрогена у мужчины – это норма, однако его переизбыток приводит к интенсивности вышеуказанных признаков: наблюдается чрезмерная волосистость по всему телу, увеличение размера простаты и наружных половых органов. |
| Ожирение | Этот признак является самым ведущим при постановке визуального диагноза, так как интенсивное развитие подкожно-жировой клетчатки при болезни Иценко-Кушинга наблюдается практически всегда. Распределение веса имеет свою особенность и это является основной подсказкой для постановки диагноза.
Образование жировой клетчатки на нижней и боковой части лица способствует его округлению и в медицине это называется, как «лунообразное лицо». Также развитие подкожной липидной массы наблюдается по задней поверхности шее (уровень седьмого позвонка шейного отдела), на животе и бедрах. Патологическое ожирение возникает вследствие повышения уровня гормона кортизола, который вырабатывается надпочечниками. |
| Скелет | Из-за патологического уровня в крови гормона глюкокортикоида происходит неполноценное поглощение кишечником такого необходимого микроэлемента, как кальций. Это пагубно отражается на скелете и в дальнейшем приводит к его недостаточной твердости и даже разрушению. Больше всего дефицит кальция отражается на больших трубчатых костях, черепной коробке и позвоночном столбе. Так, у взрослых наблюдается уменьшение роста, а у детей – задержка и даже остановка.
Отмечается склонность к переломам. |
| Органы дыхания | Наблюдается снижение иммунитета, что влечет за собою частые простудные заболевания. Нередко возникают бронхиты, пневмонии; группа риска по туберкулезу. |
| Сердце и кровеносное русло | Повышается артериальное давление, развивается сердечная недостаточность. Нередко возникает боль и тяжесть в грудной клетке.
|
| Нервные и психические нарушения | Отмечается головная боль, а также неприятные ощущения в верхних и нижних конечностях, спине.
Со стороны психоэмоционального фона: расстройства памяти, речи, частые апатические и депрессивные состояния. Резкое перевозбуждение может меняться торможением. Склонность к суициду. |
| Прочие эндокринные нарушения | У каждого третьего пациента наблюдается сахарный диабет. Очень часто присутствует половая и репродуктивная дисфункция: у женщины – пониженное влечение к партнеру, отсутствие менструаций, невынашивание плода. |
Все вышеперечисленные симптомы не всегда указывают на тяжелое нейроэндокринное заболевание. Для уточнения диагноза рекомендуется полное обследование у специалиста.
Диагностика
Очень важно при обнаружении подозрительных симптомов вовремя обратиться за помощью! Некоторые признаки болезни могут принять форму «бомбы замедленного действия» и в конечном итоге привести к инвалидности и даже летальному исходу.
Диагноз ставится на основании следующих показателей:
- визуальный осмотр – изучение симптомов и жалоб;
- анализ крови и мочи на исследование гормонов или их конечных продуктов;
- рентген костей, магнитно-резонансная и компьютерная томография, ультразвуковая диагностика внутренних органов;
- диагностическая проба препаратами «Метопирон» и «Дексаметазон».
Лечение
Лечение является важным этапом в решении проблемы. Оно основано на следующих принципах:
- удаление надпочечников хирургическим путем или их внутреннее разрушение с помощью введения специального контрастного вещества;
- при наличии опухоли гипофиза проводится операция по удалению;
- лучевая, химическая и гормональная терапия при доброкачественных и злокачественных образованиях;
- агонисты дофаминовых рецепторов;
- лечение вторичных заболеваний – сахарного диабета, остеопороза, репродуктивной дисфункции.
На самом деле болезнь Иценко-Кушинга встречается довольно редко. Опытный врач наверняка ее распознает даже по внешним проявлениям, однако для подтверждения диагноза и выбора тактики лечения рекомендуется сдать лабораторные анализы и пройти полное обследование.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
То что искал
Довольно таки ужасная болезнь. Одно радует, что она довольно редкая. Но радости в этом мало, так как болезнь очень серьезная. Порой удаление надпочечников не помогает, лекарственная терапия с большим количеством побочных эффектов. Кстати, кто-нибудь может сказать, а какие в этой болезни провоцирующие факторы и есть ли средства профилактика?